Seltene autoimmunmediierte blasenbildende Hauterkrankungen der Pemphigus-Gruppe
Prof. Klemens Rappersberger beleuchtet seltene Subformen der Pemphiguserkrankungen, darunter Pemphigus foliaceus, Pemphigus vegetans, IgA Pemphigus und den paraneoplastischen Pemphigus.
Pemphigus foliaceus:
Pemphigus vegetans:
IgA Pemphigus:
Paraneoplastischer Pemphigus:
Pemphigus Vulgaris - Teil 1
Prof. Klemens Rappersberger - ein ausgewiesener Experte bei blasenbildenden Autoimmunerkrankungen der Haut teilt seine Erfahrungen zum Pemphigus Vulgaris (PV). PV ist eine potentiell lebensbedrohliche autoimmune blasenbildende Hauterkrankung, die sofortige Diagnose und Behandlung erfordert.
Wer ist betroffen?
Was passiert? Autoantikörper gegen Desmoglein 1 und 3 in Desmosomen führen zum Verlust der Zell-Zell-Adhäsion (Akantholyse) und intraepithelialer Spaltbildung.
Diagnostik?
Die Folgen?
Therapie?
Das Wichtigste ganz kompakt:
Im zweiten Teil "Schnittstelle Haut und Gynäkologie" fokussieren wir auf entzündliche Hauterkrankungen im Genitalbereich. Dr. Uschi Denison und ich besprechen klinische Merkmale und Therapiemöglichkeiten häufiger und differentialdiagnostisch relevanter Erkrankungen.
Wichtige Erkrankungen und Merkmale:
Intertrigo: Eine kumulativ toxische Kontaktdermatitis, die häufig in inversen Arealen (Haut auf Haut) durch Wärme und Feuchtigkeit begünstigt wird und oft eine Keimbesiedlung aufweist.
Lichen Sclerosus (LSA):
Psoriasis Inversa:
Herpes Genitalis:
Weitere Differentialdiagnosen umfassen die Sklerodermie (Morphea, Zirkumskripte Sklerodermie) und den familiären benignen Pemphigus (Hailey-Hailey).
Schnittstelle: Haut und Gynäkologie
Hören Sie hinein, wenn Dr. Ursula Denison (Gynäkologie) ihre Fachexpertise zu HPV-assoziierten Erkrankungen teilt!
Das Humane Papillomavirus hat viele Gesichter - mal harmlos und sorgt für lästige Warzen, mal gefährlich und löst Krebs aus. Die Risiko HPV-Typen sind 16 und 18, die sich durch kleinste Hautrisse einschleichen und Zervixkarzinome verursachen können. Die Typen 6 und 11 sind dagegen "nur" für Kondylome verantwortlich.
Zum Glück haben wir einen effektiven Schutz: den 9-valenten HPV-Impfstoff. Am besten wirkt er bei Kindern zwischen 9 und 15 Jahren.
Die Diagnose ist ein eingespieltes Duo: PAP-Abstrich und ab 30 Jahren alle drei Jahre HPV-Testung.
Bei Kondylomen gibt es viele Behandlungsmöglichkeiten: Podophyllin (dem Zellgift) über Imiquimod (das Immunsystem-Aktivator) bis hin zu Gewebedestruktion mit CO2-Lasern, flüssigem Stickstoff oder Elektrokaustik.
Der "Auflicht Podcast" widmet sich der revolutionären Transformation der Melanomtherapie und beleuchtet den Wandel von weitgehend ineffektiver Chemotherapie hin zu bahnbrechenden Immuntherapien und zielgerichteten Kinase-Inhibitoren. Professor Christoph Höller, ein führender Experte in der dermato-onkologischen Forschung und Therapie, teilt dabei persönliche "AHA-Erlebnisse" aus seiner 25-jährigen Karriere, die den dramatischen Einfluss dieser Fortschritte unterstreichen.
Von der "Sterbebegleitung" zur Langzeitüberlebenskurve:
Zielgerichtete Therapien: Der "Lichtschalter"-Moment:
Optimale Behandlungsstrategie bei metastasiertem Melanom (unbehandelt):
Die Kraft der neoadjuvanten Therapie:
Adjuvante Therapie, Nutzen und Risiko abwägen:
Österreichs Besonderheit:
MELANOM mit Prof. Christoph Höller - Sommer 2025
UV-Strahlung verursacht Melanome: Pyrimidindimere in genetischen Analysen von Hautmelanomen belegen die kausale Rolle der UV-Strahlung in der Melanom-Tumorigenese. Bräunung indiziert bereits bestehende DNA-Schäden.
UV-Schutz wirkt: Die Queensland-Studie demonstrierte über 16-20 Jahre Beobachtungszeit eine signifikante Reduktion der Melanom-Inzidenz durch strukturierte Sonnenschutzmaßnahmen.
Primärer Risikofaktor: Hautphototyp (MC1R/Melanokortinrezeptor-Varianten)
Familiäre Prädisposition: Seltene Mutationen in Zellzykluskontrollgenen (p16, p14) sowie zunehmend identifizierte Gene mittlerer/niedriger Penetranz. "Familiäre Melanome" sind aber selten.
Sozialer Faktor: Verheiratete Melanom-Patienten zeigen bessere Überlebensraten durch frühere Detektion von Hautveränderungen.
Low-Risk-Paradoxon: Dünne Melanome tragen trotz geringer individueller Metastasierungswahrscheinlichkeit substantiell zur Gesamtmortalität bei aufgrund ihrer hohen Prävalenz.
Zielsetzung: Identifikation von Hochrisiko- und/oder Niedrigrisiko-Melanom-Kohorten mittels verlässlicher Biomarker.
Klinischer Nutzen: Risikostratifizierung für adjuvante Therapieentscheidungen und Nachsorgeintensität.
Stadium I-IIA: Tumordicke und Ulzeration als Hauptkriterien. Ulzeration korreliert mit aggressiverer Tumorbiologie (Neoangiogenese, veränderter Immunphänotyp).
Diagnostisches Vorgehen: Vollständige Exzision bei Melanom-Verdacht. Partielle Exzision/Shave-Biopsie kontraindiziert aufgrund inadäquater Tumordickenbestimmung.
In-situ-Melanome: Nachresektion mit 5mm Sicherheitsabstand ist weiterhin empfohlen sofern nicht eine 3D-Schnittrandkontrolle bereits erfolgt ist.
Im Teil 2 des Auflicht Podcasts zum Thema Melanom geht es um systemische Therapieansätze: Checkpoint-Inhibitoren, Kinase-Inhibitoren und zukünftige Behandlungsstrategien.
Viel Spaß beim Hören!
In dieser besonderen Episode des Auflicht Podcasts spreche ich mit dem ausgewiesenen Experten Prof. Marius Rademaker über Einsatzgebiete von Isotretinoin - auf Englisch. Er lebt in Neuseeland und war virtuell bei DermaTV zu Gast (www.dermaTV.at). Damit für alle etwas dabei ist, habe ich seinen Teil auf Deutsch an mehreren Stellen des Podcasts zusammengefasst.
Rademaker betont die Vorteile einer niedrigeren Dosierung von Isotretinoin, die zu weniger Nebenwirkungen und einer besseren Therapietreue der Patienten führt, während eine ähnliche Wirksamkeit erzielt wird. Er geht auf allgemeine Bedenken ein, z. B. die Beziehung zwischen Isotretinoin und Depressionen. Abschließend geht er auf die Auswirkungen des Medikaments bei Sportlern ein.
Bereiten Sie sich auf einen außergewöhnlichen Allergiefall vor! Lernen Sie Herrn H. kennen, einen Imker, der tief im Wald lebt, dessen Reise durch die Welt der Insektenallergien eine Reihe unerwarteter und dramatischer Wendungen nimmt, und nehmen Sie ganz nebenher interessante allergologische Informationen mit.
Anfänglich litt Herr H. nur unter ungewöhnlich großen lokalen Reaktionen (>10 cm, länger als 24 Stunden) auf Bienenstiche, was auf eine Bienengiftallergie (APM1 positiv) hindeutete, aber mit einem normalen Tryptase-Spiegel, was bedeutete, dass eine schwere Reaktion zu diesem Zeitpunkt als weniger wahrscheinlich gilt.
Sechs Jahre später, im Jahr 2020: Nach mehreren Bienenstichen erleidet Herr H. eine erschreckende, fast tödliche anaphylaktische Reaktion Grad 4, einschließlich Bewusstlosigkeit und Erbrechen. Was hat sich verändert? Seine Tryptase-Werte waren nun erhöht, was eine neu diagnostizierte indolente systemische Mastozytose offenbart – ein kritischer Ko-Faktor, der sein Risiko für schwere Anaphylaxie drastisch erhöht.
Dieses lebensbedrohliche Ereignis macht eine Bienengift-Immuntherapie (AIT) trotz seiner anfänglichen Zurückhaltung eindeutig notwendig. Die AIT wurde begonnen und zeigte den erwarteten Anstieg der spezifischen IgE- und blockierenden IgG4-Antikörper.
Aber die Geschichte war noch nicht zu Ende: Während er Holz hackt, wird Herr H. von mehreren Wespen gestochen. Obwohl er vorher nicht als wespenallergisch bekannt war, versuchte er, seinen verschriebenen Adrenalin-Autoinjektor zu benutzen. Dabei löst er den Pen versehentlich aus, wobei die Nadel durch seinen Handschuh und Fingernagel direkt in seinen Daumenknochen eindrang. Der Daumen ist anäm und weiss was zu einer Krankenhauseinweisung führt. Kann der Daumen gerettet werden?
Dieser bizarre Zwischenfall unterstreicht eine entscheidende Lektion: die absolute Notwendigkeit eines gründlichen, praktischen Trainings für Patienten zur korrekten Anwendung ihrer Adrenalin-Autoinjektoren.
Dieser komplexe Fall verdeutlicht sowohl die versteckten Gefahren von Grunderkrankungen wie Mastozytose als auch die entscheidende Bedeutung sicherzustellen, dass Patienten ihre Notfallmedikation selbstsicher einsetzen können.
Diagnose und Therapie von Typ-1-Inhalationsallergien
Diese Podcast-Episode behandelt die Diagnose und Therapie von Typ-1-Inhalationsallergien. Anhand klinischer Fälle erklärt Prof. Stefan Wöhrl den Skin-Prick-Test, das wichtigste diagnostische Werkzeug der Allergologie. Das Standardpanel umfasst häufige Inhalationsallergene wie Frühjahrsbäume, Gräser, Beifuß, Ambrosia, Schimmelpilze, Hausstaubmilben und Tierhaare. Weiter geht es mit der Molekularen Diagnostik (Allergen-Chips) die umfangreiche Informationen liefern können, jedoch möglicherweise klinisch irrelevante Sensibilisierungen erfassen.
Die symptomatische Therapie umfasst Antihistaminika und intranasale Kortikosteroide. Auch Kombinationsnasensprays und Augentropfen werden eingesetzt.
Die Hauptbehandlungsstrategie ist die Allergen-Immuntherapie (AIT), auch bekannt als Hyposensibilisierung:
Neuartige Therapien wie Antikörper gegen IL-4 und IL-13 werden als potentiell wichtige Ergänzungen diskutiert, obwohl ihre Anwendung durch fehlende Zulassung eingeschränkt ist.
Die Episode schließt mit einem deutlichen Appell an medizinisches Fachpersonal, Patienten mit Inhalationsallergien aktiv die AIT anzubieten.
Allergologie mit Prof. Wöhrl: SpannendeEinblicke in die Welt der Allergien
Ein faszinierendes Gespräch mit Prof. Stefan Wöhrl! Von seinerAllergologie-Leidenschaft bis zu kritischen Betrachtungen der neuen Allergietypen 5, 6 und 7 – sind sie wissenschaftlich fundiert oder nur lukrative Konzepte für die Pharmaindustrie?
Im Mittelpunkt steht der Pathomechanismus der Typ-1-Allergie: Wie in einem perfekt orchestrierten Zusammenspiel erkennen IgE-Antikörper die Allergene, T-Zellen dirigieren die IgE-Produktion und Interleukine begleiten den Prozess. Die Vernetzung der IgE-Antikörper aktiviert Mastzellen und Basophile, die Histamin und Tryptase freisetzen – wobei Tryptase als zuverlässiger Marker für Anaphylaxie dient.
Prof. Wöhrl räumt mit dem Mythos auf, dass allergische Reaktionen einfach nach dem Alles-oder-Nichts-Prinzip funktionieren. Menge, Expositionsfläche und Geschwindigkeit der Allergenexposition spielen alle eine Rolle. Interessantes Beispiel: Erst geröstete Erdnüsse lösen allergische Reaktionen aus, rohe kaum!
In Österreich dominieren bei Jugendlichen Gräserpollen, Birkenpollen, Hausstaubmilben und Tierhaare als Hauptallergene. Der "Bauernhofeffekt" deutet darauf hin, dass Kinder auf Milchviehbetrieben weniger unter Allergien leiden – möglicherweise dank bestimmter Bakterien.
Zum Abschluss plädiert Prof. Wöhrl leidenschaftlich für evidenzbasierte Allergen-Immuntherapien, besonders bei Hauptallergenen wie Birken- und Gräserpollen, deren Wirksamkeit symptomatische Behandlungen deutlich übertrifft.
Eine informative und unterhaltsame Reise durch die faszinierende Welt der Allergologie!
Im zweiten Teil des Auflicht Podcasts zum bullösen Pemphigoid spreche ich mit Professor Klemens Rappersberger über klinische Zeichen, diagnostische Methoden sowie neue wissenschaftliche Erkenntnisse und die Therapie dieser Autoimmunerkrankung der Haut.
Das Wichtigste in aller Kürze:
Unbehandelt kann das bullöse Pemphigoid eine potenziell tödliche Erkrankung sein. Hauptursachen für die Mortalität sind Sepsis aufgrund der Hautdefekte, Elektrolyt- undProteinverluste.
Beim Auflicht Podcast zu Gast ist Prof. Klemens Rappersberger. und wir sprechen über das bullöse Pemphigoid. In diesem Ersten Teil geht es um einen umfassenden Überblick über die Pathophysiologie und Mechanismen dieser altersassoziierten blasenbildenden Autoimmunerkrankung.
Die wichtigsten Punkte aus der Zusammenfassung sind:
Im zweiten Teil zum bullösen Pemphigoid geht es um klinische Aspekte der Erkrankung, Diagnostik und Behandlung.
In der Auflicht Podcast-Folge "Akte X" schildert Professor Klemens Rappersberger einen einprägsamen Fall aus dem Jahr 1987, als ihm als junger Arzt eine 23-jährige Patientin vorgestellt wurde.
Was war die Ursache?
Was können wir daraus lernen?
Wie geht man als Arzt mit so einer Situation um?
Im zweiten Teil des Gesprächs von Ludwig Kramer (Gastroenterologe) und Christian Posch (Dermatologe) hören sie eine kurzweilige Diskussion, die sich hauptsächlich um die Verbindungen zwischen chronisch entzündlicher Haut- und Darmerkrankungen, insbesondere Psoriasis, Hidradenitis suppurativa und chronisch-entzündliche Darmerkrankungen dreht. Psoriasis ist nicht nur eine Hautkrankheit, sondern eine systemische Erkrankung, die oft mit Übergewicht, chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen und Gelenkproblemen einhergeht.
Ein wichtiger Aspekt ist die Bedeutung des Darm-Mikrobioms. Eine Störung der Darmbarriere und das Vorhandensein einer Dysbiose sind wahrscheinliche Probleme. Stuhltransplantationen werden als potenziell nützlicher, aber zu wenig beforschter Ansatz diskutiert.
Auch Ernährungsfaktoren spielen eine entscheidende Rolle. Emulgatoren und stark verarbeitete Lebensmittel haben negative Auswirkungen auf die Darmgesundheit. Emulgatoren können Entzündungen, Insulinresistenz und eine Störung der Darmbarriere verursachen, was letztendlich das Risiko einer Gewichtszunahme und damit verbundener Gesundheitsprobleme erhöht.
Es gibt eine Verbindung zwischen Psoriasis undchronisch-entzündlichen Darmerkrankungen. Jüngere Frauen neigen eher zu Morbus Crohn, während ältere Männer eher zu Colitis ulcerosa neigen. Einige Medikamente können beide Erkrankungen behandeln. Allerdings wird auf das Risiko der Verwendung von IL-17-Antagonisten hingewiesen, die bei einigen Patienten schwere Darmentzündungen auslösen können.
Ein weiterer wichtiger Punkt ist das gemeinsame Auftreten von Psoriasis und Hidradenitis suppurativa (HS). Patienten mit beiden Erkrankungenhaben ein deutlich erhöhtes Risiko, an Morbus Crohn zu erkranken.
Auch das Thema Mangelernährung wird angesprochen.Lebensstiländerungen und bestimmte Medikamente können Leberwerte und Fettleibigkeit positiv beeinflussen. Entzündungen durch Fettgewebe und eine gestörte Darmbarriere können das metabolische Syndrom und verwandteErkrankungen fördern.
Abschließend geht es um eine besondere Form der Mangelernährung, dem Skorbut. Indiesem Zusammenhang wird auchd ie Rolle von Vitamin C bei der Verhinderung der Histaminfreisetzung und seinen potenziellen Einsatz gegen Anaphylaxie besprochen.
Ludwig Kramer (Gastroenterologe) ist Gast bei Christian Posch (Dermatologe). Der Podcast beleuchtet die Zusammenhänge zwischen Dermatologie und Gastroenterologie, insbesondere in Bezug auf Zöliakie, Weizensensitivitäten und deren Auswirkungen auf die Haut und den Darm.
Der Darm im Fokus:
Der Darm, Ernährung und Allergien gewinnen in der Medizin zunehmend an Bedeutung. Es gibt viele, oft ungeprüfte Ernährungsrichtlinien, und die Stuhlanalyse hat sich zu einem Geschäft entwickelt.
Zöliakie:
Sie betrifft sowohl Kinder als auch Erwachsene. Gliadin spielt eine zentrale Rolle und kann bei genetischer Veranlagung Darmschäden verursachen.
Zöliakie wird als "Chamäleon" bezeichnet, da sie sich in verschiedenen Organsystemen manifestieren kann.
Im Darm führt sie zu Lymphozyteninfiltration, Zerstörung der Darmzotten und chronischer Entzündung.
Die Diagnose erfolgt durch Bluttests (TTG-, Gliadin-Antikörper) und ggf. Gentests (HLA DQ2, DQ8).
Die Behandlung besteht hauptsächlich aus einer glutenfreien Ernährung, wobei an pharmazeutischen Therapien geforscht wird.
Dermatitis Herpetiformis (DHD):
Eine Hautmanifestation der Zöliakie, die sich durch Juckreiz, Bläschen und gruppierte Hautläsionen an Ellbogen, Knien und Gesäß äußert.
Die Diagnose erfolgt mittels Hautbiopsie mit direkter Immunfluoreszenz.
Die meisten DHD-Patienten haben Zöliakie, aber nur wenige Zöliakie-Patienten haben DHD. Ein Viertel der DHD-Patienten haben auch Darmbeschwerden.
Die Behandlung ist eine glutenfreie Ernährung.
Weizensensitivitäten und andere Reaktionen:
Andere Ursachen für weizenbedingte Symptome sind FODMAP-Intoleranz (fermentierbare Kohlenhydrate).
Eine Weizenallergie (IgE-vermittelt) kann durch Weizenproteine ausgelöst werden.
Weizenabhängige, anstrengungsinduzierte Anaphylaxie (WDEIA) ist selten, bei der Weizen und Sport allergische Reaktionen verursachen.
Sport kann den Darm schädigen, indem er die Durchblutung umverteilt und Ischämie verursacht, und Weizen kann Verdauungsenzyme hemmen.
Verbindungen zu anderen Erkrankungen:
Zöliakie-Patienten haben ein erhöhtes Risiko für Psoriasis.
Es gibt Verbindungen zu Autoimmunerkrankungen wie Vitiligo, Schilddrüsenerkrankungen und Autoimmunhepatitis.
Selten können Zöliakie-Patienten enterische T-Zell-Lymphome entwickeln.
Die komplexen Beziehungen zwischen Darmgesundheit, Hautproblemen und Ernährung werden uns noch lange beschäftigen . Von besonderer Bedeutung ist die genaue Diagnose und personalisierte Behandlung aufgrund der Vielfalt an Symptomen und Ursachen.
